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Mujer Rígida:Caso Clínico

MC: Paciente ♀ de 43 años que acude a urgencias por dolores en MMII, sudoración y temblores. 

AP:  No RAM conocidas, no DM, no HTA , no Dislipemias, no Gastropatías, no Broncopatías, no Iqx. No hábitos tóxicos. Dx de doble lesión Mitral a los 18 años.  Desde hace 1 año presenta disnea de medianos esfuerzos.  “ Pleura ” en la infancia.  Dx de Fibromialgia hace unos años por reumatología. Varias caídas en los últimos 4 años, alguna de ellas con fractura. Desde hace 9 años en tratamiento psiquiátrico por trastorno de ansiedad con Trankimazin retard (Alprazolam), alrededor de 6 mg/d, habiendo acudido a urgencias en varias ocasiones por este motivo. Hace una semana su psiquiatra le suspendió el Trankimazin prescribiéndole en su lugar Rivotril (Clonazepam). Coincidiendo con este hecho la paciente comenzó con dolores en MMII y rigidez. Llegado este momento su médico le retiró el Rivotril, recetándole en su lugar Valium 5 (Diazepan) (1-1-1) y Paracetamol.

 

Sit. Basal: Desde hace 2 años ha restringido su actividad. En varias ocasiones y coincidiendo con periodos de retirada del Trankimazin sufre cuadros de rigidez de varios días de evolución.

 

Tto. Actual: Sintrom Uno, Lanacordin ( Digoxina) y Valium. Sigue a su vez tto con psicólogo.

 

EA: La mañana de su ingreso acudió a urgencias por dolor en MMII, con sudoración profusa y temblor. También refirió dolor en hemitórax izq. y hematuria sin síntomas miccionales ni fiebre.

 

Exploración: REG, palidez mucocutanea, sudorosa. TA 100/ 60 mm Hg y Tª 37.5ºC. Cabeza y Cuello: Rigidez voluntaria que desaparece cuando se relaja. AC: Taquiarritmia. Soplo sistólico II/VI en punta 2º a estenosis Mitral. AP: MVC sin ruidos sobreañadidos. Extremidades: Hematoma en rodilla y talones, presenta rigidez voluntaria a  la exploración. Neurológico: Hiperflexión en extremidades inferiores. Rigidez voluntaria que desaparece al relajarse. Resto sin alteraciones significativas.

 

Exploraciones complementarias: GAB: pH 7.549, pCO2 30.3, pO2 74.8, Sat O2 96.6, Bicarbonato 26.4. Hematología y citología: Hties 4.01, Hb 12.6, Hto 36.3, Leucos 15.9 ( N 84.9, L 5.4), Plaq 287.0. Bioquímica general: Glu 130, Urea 35, Creat 0.94, Na 136, K 3.80 ,CK     594, CK-MB 20 , Troponina I <0.3, PCR 72. Coagulación: TTPA 87.2, IQ no coagula, INR  y TT 19.4, Tras la administración de Plasma y vit. K, TTPA 44.5, IQ 27.0, INR 2.6 y TT 20.5. ECG: FA rápida. Rx Torax: Cardiomegalia

 

Juicio Clínico:

 

FA rápida.

Valvulopatía Mitral.

Coagulopatía

Trastorno de Ansiedad.

¿ Deprivación Benzodiacepínica?

Mialgias en relación con punto 5.

 

Evolución: Una vez ingresada en planta se comienza a tratar su FA con Amiodarona  iv y su deprivación  BDZ con Valium 5. A los 3 días del ingreso se redacta una Hoja de Interconsulta a Psiquiatría, confirmando los diagnósticos  de deprivación BDZ y de Sd. Ansioso- Depresivo, instaurándose tto con Ludiomil (maprotilina) y siguiendo con el Valium, esta vez de 10 mg. A todo esto, fueron llegando resultados de analíticas solicitadas destacando una TSH de 0.005 con una T4 de 1.69 que posteriormente se normalizó. Clínicamente la paciente seguía con problemas para la deambulación y la sedestación y con dolor en MMII. A la exploración parecía que existía una rigidez voluntaria de las piernas. Estando en la cama movía sin dificultad las mismas, pero cuando las ibas a tocar las ponía tensas. Por su inmovilidad fue necesario administrarle laxantes y enemas de limpieza e incluso adoptar medidas antiescaras para los talones, junto con una hoja de interconsulta con cirugía que no consideró necesario el tto Qx. Se solicitó la colaboración de Rehabilitación con esta paciente, viendo estos la necesidad de descartar patología orgánica . Se le pasó a amiodarona vo y más adelante a digoxina mostrándose estable cardiológicamente, arrítmica y con frecuencias controladas. Se pidieron baterías serológicas para S.typhi, Brucellas, Luética, Rosa de Bengala siendo todas negativas. Viendo que de su clínica “Psiquiátrica” no mejoraba, se hizo una hoja de interconsulta a los neurólogos. La exploración neurológica demostraba una rigidez real, no simulada, con características extrapiramidales, afectando a la musculatura axial de la cintura pélvica y de forma asimétrica a las extremidades inferiores, pareciendo una rigidez difícil de simular. La deambulación de la paciente era peculiar con una postura distónica que obligaba en varo-equino a los pies. Llegados a este punto se empezaba a encuadrar a esta paciente en un síndrome.

 

Pruebas definitivas: Se solicitó un EMG no evidenciándose patología periférica alguna a excepción de una discreta desestructuración de la Unidad Motora y una llamativa falta de relajación de los músculos de los MMII, siendo todo ello compatible con somatizaciones o con ........, acosejándose la detección inmunológica de :

 

Ac-Anti –GAD y Anti- Anfifisina, que resultaron ser positivos aunque aún no obran en nuestro poder sus titulaciones, con lo que el dx definitivo fue:

 

 

 

STIFF –MAN  SYNDROME ( SINDROME DE LA PERSONA RÍGIDA).